Focus sur le SDSC
(Carcinome sino-nasal SMARCB1-déficient)

Une tumeur peu connue

Nous nous attachons particulièrement à sensibiliser aux tumeurs SDSC les médecins traitants, les patients atteints d’un cancer du sinus et le grand public. Nous apportons notre soutien aux patients et les orientons vers des chercheurs spécialisés et des équipes multidisciplinaires dans leur pays afin de les guider et de leur permettre d’accéder au meilleur traitement possible.

Le SDSC est l'un des cancers SMARCB1 les moins connus, bien qu'il touche un groupe d'âge plus large — de l'adolescence à la vieillesse. Décrit pour la première fois en 2014, et avec moins de 200 cas cliniques répertoriés dans le monde, le SDSC reste une tumeur sino-nasale distincte méconnue. De nombreux oncologues, y compris spécialistes des tumeurs ORL, n'ont que peu ou pas d'expérience en la matière.


Souvent confondu avec d’autres tumeurs sino-nasales, le SDSC est difficile à identifier à partir de sa seule morphologie et son diagnostic nécessite des tests génétiques spécifiques de la biopsie tumorale.  Le SDSC est souvent mal diagnostiqué, or il est très important d'obtenir un diagnostic correct dès le début pour établir le meilleur protocole de traitement possible. Le carcinome sino-nasal SMARCA4-déficient, une tumeur très similaire de la même famille, est encore moins connu que le SDSC.


Parmi des autres tumeurs sino-nasales avec lesquelles le SDSC est parfois confondu, citons, entre autres : le carcinome indifférencié du sinus (SNUC), le carcinome peu différencié du sinus, le carcinome de la ligne médiane du NUT, le carcinome myoépithélial, le carcinome neuroendocrinien de haut grade, le carcinome multi phénotypique du sinus HPV, le sarcome d'Ewing, semblable à l'adamantinome.


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